ʻO Hemochromatosis mua i wehewehe ʻia he maʻi kaawale i ka makahiki 1889. Eia nō naʻe, hiki i ka hana maʻalahi ke hoʻonohonoho i nā kumu o ka maʻi me ka hoʻomohala ʻana i nā ʻano lapaʻau lāʻau.
Kahi ʻia ka ʻano o ka maʻi a me kona neʻina liʻiliʻi.
No laila, e like me ka ʻike i kēia lā, he 0.33% o ka poʻe noho o ka honua i mua ka pilikia o ka ulu ʻana o ka hemochromatosis. He aha ke kumu o ka maʻi a he aha nā hōʻailona?
Hemochromatosis - he aha ia?
He hoʻoilina kēia maʻi a hōʻailona ʻia me ka nui o nā hōʻailona a me kahi kiʻekiʻe o nā hōʻeha koʻikoʻi a me nā ala e pili ana.
Ua hōʻike ʻia nā haʻawina ʻo ia ka hemochromatosis i hōʻeha pinepine ʻia e ka mutation i ka HFE gene.
A ʻo kahi hopena o ka hopena o ka hopena o ka nui o ke kau, ua hoʻopau ʻia ka hana hoʻohālikelike o ka hao i ka duodenum.. ^ E Ha yM. Ke alakaʻi nei kēia i ka mea i loaʻa i ke kino kahi ʻōlelo wahaheʻe e pili ana i ka nele o ka hao i loko o ke kino a hoʻomaka i ka hoʻoikaika a me nā nui he nui i synthesize i kahi protein kūikawā e hoʻopaʻa ana i ka hao.
Ke alakaʻi nei kēia i ka haʻalele nui ʻana o ka hemosiderin (ka puaʻa glandular) i loko o nā kino o loko. Me ka hoʻonui ʻana o ka synthesis protein, hana ʻia ka gastrointestinal tract, e alakaʻi ana i ka hoʻopiʻi nui ʻana o ka hao mai ka meaʻai ma loko o ka ʻōpū.
No laila me kaʻai maʻamau, ʻo ka nui o ka hao i loko o ke kino he nui ka manawa ma mua o ka mea maʻamau. Ke alakaʻi kēia i ka luku ʻana i nā kihi o nā kino o loko, nā pilikia me ka ʻōnaehana endocrine, a me ka pale ʻole.
ʻO ke ʻano ma nā ʻano, nā ʻano a me nā pae
Ma ke ʻano lapaʻau, hoʻokaʻawale ʻia nā ʻano maʻi mua a me ke ʻano kiʻekiʻe. I kēia hihia, ka mea mua, i kapa ʻia hoʻi he hoʻoilina, ʻo ia ka hopena o kahi genis predisposition. ʻO ka hemochromatosis lua ka hopena o ka hoʻomohala ʻana i nā ʻoihana i ka hana o nā ʻōnaehana ʻoihana i ka hana o ka hoʻokalakupua a glandular.
ʻEhā ʻano ʻano hoʻoilina (genetic) o nā maʻi mai ka maʻi:
- ʻōpio
- hoʻopōʻoli;
- ʻōiwi HFE-unassociated species;
- ua luna autosomal.
Hoʻohui ka ʻaoʻao mua me ke ʻano o ka hana o ka papa chromosome aono. Hōʻike ʻia kēia ʻano ma ka hapa nui o nā hihia - ʻoi aku ma mua o 95 pakeneka o nā mea maʻi e loaʻa mai i ka hemochromatosis papa.
ʻO ke ʻano ala o ka maʻi ʻalani e like me ka hopena o ka mutation i loko o kekahi ʻano ʻē aʻe, ʻo HAMP. Ma lalo o ka hopena o kēia hoʻololi, ka nui o ke synthe o ka hepcidin, he enzyme e waiho ana i ka lawe ʻana i ka hao i nā io, ua hoʻonui nui ʻia. Hōʻike pinepine ʻia kēia maʻi i ka makahiki he ʻumi a he kanakolu makahiki.
Hoʻohui ka ʻano HFE-unassociated i ka wā i pau ʻole ka hua H HE. Loaʻa kēia ʻano i ka hana o ka hyperactivation o nā mea hoʻokele transferrin-2. A ke hopena, hoʻonui ʻia ka hana hepcidin. ʻO ka ʻokoʻa me ka ʻano ala o ka maʻi ʻulaʻī, aia i ka hihia mua, he male kekahi, ka mea pili pono i ka hana ʻana o ka hoʻōna o ka hao.
ʻO kahi aʻe, hiki i ke kino ke ʻano o kahi o ka nui o ka hao i ka meaʻai, ke alakaʻi nei i ka pae ʻana o ka ʻaina.
ʻO ka hā ʻehā o ka hemochromatosis hoʻoilina i pili pū me kahi hana hewa o ka gen SLC40A1.
Hōʻike ka maʻi iā ia iho i ka wā ʻelemakule a pili pū me ke kāpili pololei ʻana o ka protein ferroportin, nona ka halihali i ka lawe ʻana i nā mea hao i loko o nā wahi.
Hoʻopilikia ka hewa a me ke kumu pōpilikia
ʻO ka hoʻohui ʻia genetic i loko o ka ʻano mua o ka maʻi ke ʻano he hopena o ka predisposition o ke kanaka.
Hōʻike nā haʻawina ʻo ka hapa nui o nā mea maʻi e noho ʻokeo ma ʻAmelika ʻAmelika a me ʻEulopa, me ka nui loa o nā poʻe e loaʻa nei i ka hemochromatosis i ʻike ʻia i waena o nā malihini no Ireland.
ʻO ke ʻano o nā ʻōiwi like ʻole o nā ʻano like ʻole o ka honua. Hiki i nā kāne ke maʻalahi i ka maʻi i nā manawa pinepine i ka manawa o nā wahine. I ka hopena hope, ulu pinepine nā hōʻailona ma hope o nā loli o ka hormonal i ke kino e hopena ana i ka menopause.
Ma waena o nā mea maʻi i hoʻopaʻa inoa ʻia, ʻo nā wāhine he 7-10 mau manawa ma mua o nā kāne. ʻAʻole maopopo paha nā kumu no ka hoʻololi. ʻO ka ʻano hoʻoilina wale nō o ka maʻi ka hōʻoia i hōʻoia ʻia loa, a ʻo ka pilina ma waena o ka hiki ʻana o ka hemochromatosis a me ka fibrosis ngo ka huli pū ʻia hoʻi.
ʻOiai e hiki ʻole ke wehewehe pololei i ka ulu ʻana o ka hao ma o ka hōʻuluʻulu ʻana o ka hao ma ke kino, a hiki i ka 70% o nā maʻi me ka hemochromatosis ua loaʻa i ka fibrosis ngo.
Eia kekahi, ʻaʻole pono kahi predisposition genetic e hoʻokau i ka hoʻomohala ʻana o ka maʻi.
Eia kekahi, aia kahi kekona o ka hemochromatosis, i nānā ʻia i nā poʻe me nā ʻano genetics maʻamau. Ua loaʻa pū kekahi ʻōpilikia hanana kekahi mau holomua. No laila, ua hoʻololi i ka steatohepatitis (ka wai ʻole o ka waiʻona o ka kiko adipose), ka hoʻomohala ʻana o ka hepatitis kūlohelohe o nā ʻano etiology, a me ka pale ʻana o ka pancreas e kōkua i ka hōʻike o ka maʻi.
Nā hōʻailona o ka hemochromatosis i nā wahine a me nā kāne
I ka wā ma mua, ʻo ka hoʻolālā ʻana o ka nui o nā hōʻike hōʻailona koʻikoʻi i hiki i ka maʻi ke nānā i kēia maʻi.
ʻO ka mea maʻi me ka hōʻemi nui ʻana o ka hao e manaʻo i ka paluhi koʻikoʻi, nāwaliwali.
Hōʻike kēia ʻano i ka 75% o nā mea maʻi me ka hematochromatosis. Hoʻonui ʻia ka pigmentation kino, ʻaʻole i pili kēia kaʻina o ka melanin. E lilo nā maka ma muli o ka hōʻiliʻili ʻana o nā mea hao ma laila. Hoʻomaopopo ka pouli i nā mea he 70% o nā maʻi.
ʻO ka hopena maikaʻi aʻe o ka hao i hōʻiliʻili ʻia i nā ʻōpū pale e alakaʻi i ka nāwaliwali o ka pale ʻole. No laila, me ka papa o ka maʻi, ua ʻoluʻolu ka mea maʻi i ka maʻi - mai ke koʻikoʻi a hoʻoweliweli ʻole i nā kūlana maʻamau.
Ma kahi o ka hapalua o nā mea maʻi e hōʻeha ʻia i nā ala pūlama e hōʻike ʻia ana ma ka hopena o ka ʻeha.
Aia kekahi ʻōpala hoʻi i kā lākou hana. Hōʻike kēia hōʻailona no ka mea, ʻo ka nui o nā mea hao e hoʻopaʻa ai i ka mālama o ka calcium ma nā ʻāpana.
ʻO Arrhythmias a me ke kūkulu ʻana o ka hōʻeha o ka naʻau, hiki pū kekahi. ʻO ka hopena maikaʻiʻole i ka pancreas e alakaʻi pinepine i ka maʻi diabetes. ʻO ka hao hao ʻo ia ke kumu o ka pulupulu huluhulu. I nā kūlana kūlike keu, ʻike ʻia ke poʻo.
ʻO ka hoʻomohala ʻana o ka maʻi mai ka hala ʻana i nā kāne. ʻO ka hana hoʻohaʻahaʻa i hoʻohaʻahaʻa ʻia e hōʻike ana i nā hōʻailona o ka hoʻopau ʻana i ke kino me nā huahana pūlima hao. I nā wahine, hiki ke hoʻemi ʻia ka pohō nui i ka wā o ka hoʻoponopono.
ʻO kahi hōʻailona koʻikoʻi ka hoʻonui ʻana i ka ate, me ka hōʻeha o ka ʻōpū o ka ʻōpū, i ke ʻano o ka mea i hiki ʻole ai ke hoʻomaopopo i ka systemic..
ʻO ka loaʻa ʻana o kekahi mau hōʻailona hōʻike i ka pono no ke ake ʻana o ka lāʻau ʻoihana ma ka maʻi.
ʻO kahi hōʻailona o ka maʻi he maʻi hemoglobin kiʻekiʻe i ke koko, me ka haʻahaʻa haʻahaʻa haʻahaʻa o ia i loko o nā kōnela koko. Hōʻike nā hōʻike o ka selaation transferrin me ka hao ma lalo o 50% e nānā ʻia he hōʻailona o ke kikowaena o ka hemochromatosis.
ʻO ke hoʻonui nui loa i ke ate me ke koikoi kiʻekiʻe o kāna mau ʻiʻo kahi hōʻailona o ka maʻi. Eia kekahi, me ka hemochromatosis, kahi hoʻololi i ka waihoʻoluʻu o nā aʻalima nāhelehe.
Pehea e hōʻike ai i kahi keiki?
ʻO ka hemochromatosis ka mua he nui o nā hiʻohiʻona - mai nā mutations i kumu i kēlā me nā wahi chromosome kūpono i nā kiʻi kauka a me nā hōʻike.
ʻO ka mea mua, ʻo nā hōʻailona o ka maʻi i ka wā ʻōpiopio he polymorphic.
Hōʻike ʻia nā keiki e ka hoʻokumu ʻana o nā hōʻailona e hōʻike ana i ka hypertension portal. ^ E Ha yM. Hoʻokumu i ka hala ʻole o ka assimilation o ka meaʻai, ka hoʻonui pinepine ʻana i ka mākeke a me nā puʻupaʻa.
Me ka hoʻomohala ʻana o nā pathology, kaumaha a kū ʻole i nā hopena ascative curative hoʻomaka - dropsy i hoʻokumu i ka ʻōpū o ka ʻōpū. ʻO ka hoʻomohalaʻana o nā veins varicose o ka esophagus he mea maʻamau.
He aha nā hōʻike a me nā hana diagnostic e kōkua ai e maopopo i ka pathology?
No ka hoʻomaopopo ʻana i ka maʻi, ua hoʻohana ʻia nā ʻano diagnostic like ʻole.
I ka mua, ua hana ʻia ka ʻolile koko e aʻo i ke kiʻekiʻe o ka hemoglobin i loko o nā kōnela koko a me ka plasma.
Hoʻomaka ʻia kahi loiloi o ka hao ʻo ka hao.
Kōkua ka ʻike desferal e hōʻoia i ka maʻi maʻi. No ka hana ʻana i kēia, ua mālama ʻia kahi maʻi o ka hopena glandular, a ma hope o ʻelima mau hola e lawe ʻia kahi tauira urine. Eia kekahi, hoʻokō ʻia ka CT a me ka MRI o nā kino i loko e hoʻoholo i ko lākou mau hoʻololi pathological - he hoʻonui o ka nui, ka pigmentation, a me ka hoʻololi ʻana i ke ʻano o nā kiko.
ʻO ka nānā ʻana i ka genetic scanning e hiki ai iā ʻoe ke hoʻoholo i ka hele ʻana o kahi hapa i hoʻopau ʻia o ka chromosome. ʻO kēia noiʻi, i hana ʻia i waena o nā ʻohana o ka mea maʻi, hiki iā mākou ke loiloi i ka hopena o ka hiki ʻana o ka maʻi mai mua aʻe o ka hoʻomaka ʻana o kāna mau lapaʻau e hōʻole ʻia ai ka mea maʻi.
Nā kuʻina mālama
ʻO nā hana nui o ka mālama ʻana ka hana maʻamau o nā hōʻailona o ka ʻike o ka hao ma ke kino a me ka pale ʻana o nā pōʻino i nā mea o loko a me nā ʻōnaehana. Eia naʻe, ʻaʻole maopopo ka lāʻau lapaʻau hou i ke ʻano o ka normalization o nā apana gen.
He pili koko
ʻO kahi ʻano maʻamau o ka mālama ʻana ke koko. Me ka hana mua, 500 mg o ke koko e wehe i ka hebedoma. Ma hope o ka normalization o ka pauna o ka hao, huli lākou i ka mālama mālama pono, ke ʻano he pili koko koko i kēlā me kēia ʻekolu mahina.
Hoʻohana ʻia ka ʻohi ʻana i nā lāʻau hao hao. No laila, nā chelators e ʻae iā ʻoe e wehe i nā mea momona loa me ka urine a i ʻole nā mea hao. Akā naʻe, ʻo kahi manawa pōkole o ka hana e hana pinepine ai i ka subcutaneous o nā lāʻau lapaʻau me ke kōkua o nā pā pono e pono ai.
Hiki i nā hoʻopiʻi a me nā prognosis
Me ka maʻi maʻamau, hiki ke hoʻokele maikaʻi ʻia ka maʻi.ʻO ka lōʻihi a me ka maikaʻi o ke ola o nā maʻi e loaʻa ma ka mālama maʻamau e hana ʻole mai nā mea ola olakino wale nō.
Eia kekahi, alakaʻi ka luhi kūpono ʻole i nā hōʻeha koʻikoʻi. Hoʻopili kēia i ka hoʻomohala ʻana o ka cirrhosis a me ka hāʻule ʻole o ka ate, ka maʻi maʻi, ka hōʻino ʻana i nā veins a hiki i ke kahe koko.
Aia ka pilikia nui o ka hoʻomohala ʻana i ka cardiomyopathy a me ka maʻi kanalā, ʻike ʻia nā maʻi intercurrent.
Nā wikiō pili
E pili ana i ka mea hemochromatosis a pehea e mālama ai iā ia, i ka telemona "Ola maikaʻi!" me Elena Malysheva:
